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Il blefarospasmo è una distonia focale che interessa in maniera variabile le diverse porzioni del muscolo orbicolare (porzione pretarsale, pre-settale-e peri-orbitaria).
E’ una patologia che compare generalmente dopo i 50 anni con una prevalenza femminile. Si instaura generalmente in maniera progressiva inizialmente con un aumento della frequenza e dell’intensità dell’ammiccamento palpebrale fino ad un vero e proprio spasmo che diventa invalidante. Gli spasmi sono bilaterali, sincroni e simmetrici.
Il quadro clinico è caratterizzato da contrazioni palpebrali involontarie periodiche che determinano la chiusura forzata degli occhi con abbassamento delle sopracciglia che durano più secondi fino a minuti.
Il blefarospasmo è una distonia focale che interessa in maniera variabile le diverse porzioni del muscolo orbicolare (porzione pretarsale, pre-settale-e peri-orbitaria).
E’ una patologia che compare generalmente dopo i 50 anni con una prevalenza femminile. Si instaura generalmente in maniera progressiva inizialmente con un aumento della frequenza e dell’intensità dell’ammiccamento palpebrale fino ad un vero e proprio spasmo che diventa invalidante. Gli spasmi sono bilaterali, sincroni e simmetrici.
Il quadro clinico è caratterizzato da contrazioni palpebrali involontarie periodiche che determinano la chiusura forzata degli occhi con abbassamento delle sopracciglia che durano più secondi fino a minuti.
Gli spasmi sono aumentati dalla luce viva soprattutto lo schermo della televisione e anche dal vento, altri fattori sono variabili come la lettura, la parola, la fatica e l’emozione. L’impatto sulla vita quotidiana è variabile fino a diventare estremamente invalidante. Data la sua caratteristica di variabilità può anche non essere presente al momento dell’esame.
La contemporanea presenza di uno stato di ansia o depressione può erroneamente portare alla diagnosi di turbe psichiche pertanto bisogna sensibilizzare sulla ricerca di un blefarospasmo in questi pazienti cercando di dare importanza all’interrogatorio del paziente. La diagnosi in genere è facile e si fa guardando il paziente.
Una diagnosi differenziale e con l’aprassia di apertura situazione in cui i a differenza del blefarospasmo si ha una contrazione dei muscoli frontali o ancora con casi di miastenia che si sono annunciati con un aspetto di blefarospasmo isolato.
In caso di sospetta mi astenia quello che ci consente di fare la diagnosi e l’elettromiografia, fondamentale in questi casi in quanto nella mia astenia la tossina botulinica è assolutamente controindicata.
Lo spasmo emi facciale è sempre monolaterale quello che invece è assolutamente eccezionale per il blefarospasmo idiopatico salvo all’inizio.
In caso di blefarospasmo è assolutamente indispensabile escludere una patologia oculistica come le patologie irritative della superficie oculare o la presenza di un corpo estraneo. LA fisiopatologia del blefarospasmo è mal conosciuta e sicuramente molto complessa.
Quando il blefarospasmo è isolato è qualificato come blefarospasmo essenziale e rappresenta due casi su tre, la distonia inizialmente è limitata alla regione palpebrale per poi estendersi alla muscolatura facciale, oro mandibolare o laringea e dare origine a un quadro di distonia cranio cervicale come la sindrome di Meige.
Nella maggior parte dei casi si tratta di un blefarospasmo idiopatico ma un fattore genetico è probabile tenuto conto della frequenza degli antecedenti familiari ci sono anche rari casi la trasmissione è autosomica dominante.
Spesso e blefarospasmo si associa ad una secchezza oculare che non ne è però la causa primaria. Fondamentale quindi anche una terapia oculare di supporto.
Una diagnosi differenziale è con l’aprassia di apertura in cui i pazienti si lamentano dello stesso fastidio cioè l’impossibilità ad aprire volontariamente gli occhi in certi momenti in assenza di qualsiasi paralisi palpebrale, la differenza con il blefarospasmo è in sostanza che la chiusura palpebrale non si accompagna a una contrazione visibile del muscolo orbicolare e che coesiste una contrazione del muscolo frontale con sollevamento delle sopracciglia, in caso invece di blefarospasmo le sopracciglia sono basse e l’orbicolare risulta estremamente contratto in tutte le sue porzioni.
L’aprassia di apertura si associa a un blefarospasmo nel le 7-10 percento dei casi, quindi per il medico il blefarospasmo deve essere considerato un’entità eterogenea comportando forme di transizione con l’aprassia di apertura in particolare in quei casi in cui lo spasmo interessa la parte pre-tarsale dell’orbicolare.
I movimenti oculari sono normali.
La terapia si effettua attraverso l’iniezione di tossina botulinica che determina un miglioramento o addirittura la scomparsa delle spasmo nel 90% dei casi circa; l’azione paralizzante della tossina risulta dal blocco della liberazione dell’acetilcolina da parte dei nervi periferici a livello della giunzione neuromuscolare del muscolo orbicolare, la tossina è somministrata per via intradermica circa 3-5 siti di iniezione nell’orbicolare pre-tarsale e spesso anche a livello dell’orbicolare laterale e nel corrugatore del sopracciglio. Il miglioramento clinico dura inizia 5-7 giorni dopo l’iniezione e dura circa tre mesi pertanto è necessario ripetere le iniezioni circa ogni tre mesi; gli effetti collaterali della tossina botulinica sono secchezza oculare con bruciore e lacrimazione specialmente nei primi 15 20 giorni dal trattamento e possibile ptosi in caso di diffusione al muscolo elevatore.
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Stress e affaticamento tra le cause scatenanti.
Tic e spasmi muscolari sono contrazioni involontarie di un gruppo o di un singolo muscolo del corpo, degli arti o del volto. Possono essere di natura neurologica, traumatica o psicologica.
In molti casi sono irrilevanti, in altri possono essere particolarmente gravi e costituire il sintomo di una patologia del cervello. «Per quanto riguarda il volto, quando ci troviamo di fronte a una contrazione ripetitiva e incontrollabile e senza finalità del muscolo orbicolare, quello cioè responsabile della chiusura delle palpebre, il sospetto é che si tratti non di un tic, ma di una patologia definita blefarospasmo», spiega la dottoressa.
Renata Migliardi medico chirurgo specializzata in oculoplastica e medicina estetica del volto, «i pazienti aprono e chiudono le palpebre senza alcun controllo e nei casi più gravi non riescono a tenere gli occhi aperti. In tal modo anche le azioni quotidiane più semplici, come leggere, scrivere o guidare possono risultare compromesse».